Optson

Polycystisk njursjukdom hos barn

Fråga

Min tre-åriga systerdotter har bara idag fått diagnosen polyper på båda hennes njurar.

Hon har fått höra att hennes fall är av vuxna formen i motsats till det av ett barn.

Jag förstår inte skillnaden - kan du berätta det långsiktiga resultatet av hennes med denna olyckliga sjukdom?

Kommer hon behöver ändra sin kost och, om så är fallet, var kan jag hitta mer information?

Svar

Jag är mycket ledsen att höra om din brorsdotter tillstånd. Ingen vet exakt hur och varför multipla cystor bildas på njurarna i polycystisk njursjukdom (PKD).

Genetik verkar onekligen spelar en del, men om din systerdotter familj har ingen historia av tillståndet, är det fortfarande möjligt att den genetiska förändringen inblandade kunde ha hänt i din brorsdotter av sig själv.

PKD kan förekomma hos både vuxna och barn. Det är vanligare hos vuxna och som ofta inte blir uppenbara förrän senare i livet.

De cystor förstora gradvis och kan gå vidare för att störa njurfunktionen. Detta i sin tur kan leda till hypertoni (högt blodtryck), anemi, och en ökad risk för infektioner och njursten.

Ingen behandling kan förhindra cystor bildas eller förstora.

Sjukdomen är oftast långsamt progressiv, så småningom orsakar njursvikt. Childhood PKD tenderar att utvecklas snabbare och därför vanligtvis förknippas med en sämre prognos än att presentera i vuxen ålder.

Jag är rädd att jag inte kan kommentera om hur detta påverkar din brorsdotter specifikt.

Hantering av villkoret syftar till en minskning av symtom och förebyggande av komplikationer.

Saltfattig kost rekommenderas ofta i ledningen njursjukdom, och dietetik avdelning och nefrologi enhet på ditt lokala sjukhus kommer att kunna ge råd.

Kirurgisk dränering av en cysta kan behövas om det orsakar problem med urinering eller upprepade infektioner.

Kirurgiskt avlägsnande av en eller båda njurarna kan krävas och beroende på framsteg, kan behandling av PKD inkluderar njure dialys eller njurtransplantation.

Att dela erfarenheter och problem genom att gå med i en stödgrupp kan ofta hjälpa till att lindra stress av sjukdom. Europeiska njurpatient Association syftar till att bidra till finansieringen av patienter i behov av viktig operation, och öka allmänhetens medvetenhet om behovet av njureoljedoseringar.

Föreningen tillhandahåller även information om transplantation och dialys förfaranden.