Optson

Vad är polyarteritis nodosa?

Fråga

Min mamma dog av en sjukdom som kallas polyarteritis nodosa. Det är tydligen ganska ovanligt.

Kan du ge mig någon information om denna sjukdom och om den är ärftlig? Vilka är orsakerna?

Svar

Jag är mycket ledsen att höra att din mamma gått-away. Polyarteritis nodosa (PAN) är inte väl förstådd. Det är ett sällsynt tillstånd som är svårt att diagnostisera och svåra att behandla.

Dock verkar det ganska klart att det inte är en ärftlig sjukdom. Jag ska försöka förklara vad jag vet.

Polyarteritis nodosa har något att göra med immunförsvaret indirekt orsakar inflammation i de tjocka väggarna i medelstora artärer (arterit). Jag säger "indirekt", eftersom det inte immunsystemet som angriper artärerna.

Det verkar vara mer komplicerat än så och kan bli följden av en kedja av händelser som orsakas av någon annan faktor stör immunsystemet.

Artärer är högtryckskärl som försörjer blod till alla delar av kroppen, inklusive de inre organen. Inflammationen i PAN kan orsaka betydande och bestående skador på artärerna.

De artärer kan då bli blockerad eller så försvagat att de vidgas, och kanske till och med spricka.

Alla vävnader eller organ förlita sig på en skadad pulsåder för sin försörjning av blod i sin tur blir syrebrist och lider permanenta skador också.

Tillståndet är mycket oförutsägbar i sin effekt. Det verkar att angripa vissa områden och inte andra. Det kan gå väldigt snabbt eller bara klagar tillsammans.

På grund av detta inkonsekvent fokus det verkar vara lite av kameleont, beskärning upp på olika sätt i olika människor och att misstas för andra sjukdomar.

Organen mest sannolika att lida skada är njurar, lever, hjärta och tarmar.

De vanligaste symtomen kan vara feber, viktminskning, buksmärtor, högt blodtryck (hypertoni), hjärtbesvär, nervsmärta (neuralgi) och domningar i armar och ben, inflammerade leder, muskelvärk, huvudvärk, njursvikt och även blödningar från tarmen - i nästan vilken kombination.

Problemet är att det inte finns något enkelt diagnostiskt test. Det enda sättet att styrka diagnosen är att ta ett vävnadsprov (biopsi) från ett område som påverkas av inflammation och analysera den i mikroskop.

Detta är inte så lätt som det låter. Det är fullt möjligt att missa den drabbade vävnaden på grund av den ojämna karaktären av sjukdomen.

Det är ett mycket allvarligt tillstånd som, om de lämnas obehandlade, är nästan alltid dödlig (30 procent av patienterna överlever ett år och endast 12 procent överlever fem år).

Två tredjedelar av patienterna dör av njursvikt och många faller för tarmproblem och ytterligare komplicerande infektion.

Behandling med högdos steroider och andra droger som hämmar immunsystemet kan göra en stor skillnad, särskilt om komplikationer som högt blodtryck och njurproblem hanteras samtidigt.

Det har förekommit rapporter om 90 procent eftergift priser med vissa behandlingsprogram.

Vad orsakar det? Ingen tycks veta säkert. Det tänks sannolikt utlösas av olika saker i olika människor.

Infektioner, särskilt hepatit virus, läkemedel och vacciner har förknippats med sjukdomen debuterat hos vissa patienter.

Men oftast finns det inget specifikt som kan klandras. Så svaret på den viktigaste frågan är fortfarande instabil i de flesta fall.

En viktig punkt, från vad jag har läst, är att du bör vara något mer risk än någon annan för att utveckla denna sällsynta och obehagliga tillstånd.