Optson

Parkinsons sjukdom

Vad är Parkinsons sjukdom?

Det har rapporterats att påverka en procent av de över 70, men 10 procent av de totala fallen inträffar före 50 års ålder.

Parkinsons sjukdom är en neurodegenerativ sjukdom, som kännetecknas av en minskad nivå av dopamin i vissa områden av hjärnan.

Sjukdomen är associerad med en vilotremor, styvhet och stelhet i muskler och långsamma rörelser (bradykinesi).

En tredjedel av dem som drabbats av sjukdomen går på att framkalla senil demens.

Allvarligt drabbade patienter kan drabbas av komplikationer såsom lunginflammation, blodförgiftning (blodförgiftning), stroke, urinvägsinfektion och trycksår ​​och några av dessa kan vara dödlig.

Vad orsakar Parkinsons sjukdom?

Den orsakas av en gradvis förlust av hjärnceller (neuroner) i en del av hjärnan som kallas substantia nigra, som producerar den kemiska dopamin.

Eftersom cellerna dör, är mindre dopamin produceras och transporteras till striatum, den del av hjärnan som koordinater rörelse.

Symtom utvecklas som neuronerna dör och nivåer dopamin släpp.

En annan aspekt av patofysiologin vid Parkinsons sjukdom är utvecklingen av neuronala inneslutningar som kallas Lewy bodies.

De finns i många områden i hjärnan, men särskilt i de nervceller i substantia nigra.

De är ett patologiskt kännemärke av Parkinsons sjukdom, men de finns i andra neurodegenerativa sjukdomar såsom Alzheimers sjukdom.

Forskning tyder Parkinsons sjuka också kan sakna andra kemikalier i hjärnan, inklusive serotonin (kopplat till humör), noradrenalin (kopplat till blodtryckskontroll) och acetylkolin (kopplat till mentala tillstånd).

Vem påverkas?

Den årliga incidensen av Parkinsons sjukdom i Europa är 4 till 20 per 100.000 individer. Och Europa prevalensen är 120.000 till 130.000, i genomsnitt en person i varje 500 påverkas av Parkinsons sjukdom.

Det har rapporterats att påverka 1 procent av de över 70, men 10 procent av de totala fallen inträffar före 50 års ålder.

Risken ökar för att vid 80 års ålder mer än två personer per 100 av befolkningen har utvecklat några tecken på sjukdomen.

Män är 1,5 gånger större risk att drabbas än kvinnor. Parkinsons förekommer i alla etniska befolkningsgrupperna, men det är mindre vanligt i afro-karibiska befolkningen.

Andra riskfaktorer kan vara:

  • bekämpningsmedel och ogräsmedel exponering
  • landsbygden levande
  • tungmetaller - managnese
  • svetsrök
  • tidigare skallskada
  • nedskrivning av luktande kapacitet
  • personlighetsdrag - disciplinerad och blyga personer
  • svåra känslomässiga trauman / stress.

I en liten minoritet av patienterna Parkinsons kan ärvas, individer med en positiv släkthistoria är dubbelt så stor risk att utveckla Parkinsons. Dessa patienter utvecklar vanligen sjukdomen under åldern av 50.

Två gener som kallas alfa-synuklein och Parkin har kopplats till sjukdomen, men andra kan också vara inblandade. Deras exakta funktion är okänd och för närvarande genetiska test för dem inte är rutin, eftersom de flesta uppgifter är experimentell.

Vilka är symptomen?

De viktigaste kriterierna för en diagnos av Parkinsons är:

bradykinesi (långsamma rörelser) och en eller flera av följande:

  • tremor (vilande)
  • ridigity rörelsesekvens, vanligtvis beskrivs som styvhet
  • instabilitet medan hon står.

Andra symtom är:

  • uttryckslösa ansikte
  • reducerad fingerfärdighet
  • handskrift svårigheter
  • dreglande
  • sömnproblem
  • urinblåsan symptom
  • frysning episoder
  • psykiska och kognitiva förändringar
  • förstoppning
  • smärta
  • svårigheter att vända sig i sängen på natten.

Nya studier i Europa tyder på att tillståndet kan ha något annorlunda presentation i Afrika, Västindien och indiskt ursprung patienter. I dessa etniska grupper stelhet, är faller och suboptimalt svar på levodopa ses ofta.

Hur sjukdomen framsteg?

Symtomen är långsamt och kan gå obemärkt förbi i flera år. Tidiga tecken är stelhet i fingrarna eller en stel skuldra åtföljs av stelhet i musklerna. Smärta kan vara en funktion.

Symtomen brukar bara påverkar ena sidan av kroppen för ett till två år och sedan spred sig till andra. Tremor är ofta märkt först och oftast framkallar ett läkarbesök. Dock kan upp till 30 procent av de drabbade har inte tremor, vilket kan leda till fel diagnos.

Hur ställs diagnosen görs?

En patient som uppvisar tecken parkinsonism typ och symtom måste hänvisas till en specialist. Specialisten kommer läkaren att ta en historia av symtom och utför en klinisk undersökning. Det finns dock inga exakta test för Parkinsons, och hjärnröntgen sällan används för att diagnostisera Parkinsons, men det kan vara till hjälp för att utesluta andra diagnoser.

Dessa skanningar kan identifiera dopamin brist i hjärnan men är inte rutinmässigt tillgängliga. Dock är DaTSCAN använda enkel-photon emission datortomografi (SPECT) blir mer allmänt tillgänglig och denna teknik kan vara användbara för att fastställa diagnos hos patienter med tremor men inga andra stora tecknen på Parkinson. Dessa förfaranden bidra till att visa nivån av en dopamin transporterar protein (dopamintransportörer) i striatum. Vid Parkinson är detta protein är låg.

Vad skulle det annars vara?

Flera system atrofi, kortikobasal degeneration, vaskulär pseudo-parkinsonism och progressiv supranukleär pares kan alla likna Parkinsons sjukdom. Andra förhållanden som kanske vill uteslutas inkluderar Wilsons sjukdom, Huntingtons sjukdom, spinocerebellar ataxi och syfilis.

När skakningar är det vanligaste symptomet, kan Parkinsons förväxlas med essentiell tremor (ET). I detta tillstånd, darrningar inträffar under aktivitet snarare än under vila. DaTSCAN kan etablera en diagnos i oklara fall.

Flera mediciner kan också orsaka symptom som liknar Parkinsons, inklusive viktiga lugnande, antipsykotiska medel, vissa antisickness / antidizziness droger och droganvändning MPTP.

Vad kan min läkare göra?

Alla patienter bör se en neurolog med intresse för Parkinsons att bekräfta diagnosen och diskutera behandlingsalternativ. De vars vård tas på vid en GP bör återförvisas till specialisten om deras medicinering är inte effektivt.

Vilken läkemedelsbehandling är tillgänglig?

Parkinson är neurodegenerativa och därför kan inte botas. Emellertid symptomen kan kontrolleras i många år. Behandlingen baseras främst på dopamin utbyte med dopamin-droger som levodopa. Detta förbättrar handikapp i de flesta patienter och minskar risken för dödliga komplikationer.

Levodopa

Levodopa (t.ex. Madopar, Sinemet ) förblir nog den "gold-standard" behandling för Parkinsons trots senaste rönen visar att levodopa är ansvarig för många långsiktiga biverkningar som ses vid Parkinsons.

De flesta patienter upplever en förbättring nästan omedelbart även efter långvarig behandling en fördröjd effekt kan ses.

Levodopa behandling skall påbörjas på minimal dos (usuall 50 till 100 mg) i kombination med en dekarboxylasinhibitor givet 3 gånger dagligen, vilket förhindrar de perifera effekter av dopamin och ökar det belopp som finns tillgängligt för att komma in i hjärnan.

Kortsiktiga biverkningar är ovanliga men är illamående, hallucinationer, trötthet och yrsel, vilket kan lindras genom att ta medicinen tillsammans med mat eller öka dosen av dekarboxylasinhibitor.

Praktiskt taget alla patienter drabbas av långsiktiga komplikationer, med cirka 50 till 75 procent på drogen i 5 till 10 år med att utveckla onormala överdrivna och ofrivilliga rörelser kallas dyskinesier.

Den korta halveringstiden för levodopa (1,5 tim) är inblandad i utvecklingen av handikappande dyskinesi.

Dopaminagonister

Dopaminagonister verkar genom direkt stimulering av dopaminreceptorer att kringgå degenererande hjärnceller. Dessa läkemedel inkluderar rotigotin, bromokriptin (Parlodel), pergolid, kabergolin (Cabaser), ropinirol (Requip), talipexole (endast tillgänglig i Japan), pramipexol (Sifrol) och apomorfin (Apo-go).

Några av de dopaminagonister kan levereras via transdermalt plåster.

Dock verkar de mindre effektiva på att kontrollera symptom än levodopa, särskilt i avancerad Parkinsons sjukdom. Patienter rekommenderas att ta en anti-sjukdom tablett (domperidon (t.ex. Motilium)) under åtminstone de första två veckorna av behandlingen.

De biverkningar av dopaminagonister är illamående, postural hypotension och hallucinationer.

Nyligen har kliniska studier visat att i början av obehandlad Parkinsons, minskar behandling med en dopaminagonister risken för dyskinesier (normalt orsakas av levodopa) med cirka 50 procent.

Dessa observationer tyder på att det kan finnas starkt övervägande för att starta behandling med en dopaminagonist i yngre Parkinsonpatienter tills behov av levodopa. Den långa halveringstiden för läkemedel såsom pramipexol eller rotigotin depotplåster tyder på att detta kan vara en användbar behandling för nattetid problem som många patienter med Parkinsons.

Apomorfin

Apomorfin (Apo-go) administreras vanligen under huden genom injektion eller via en infusionspump över 12, 18 eller 24 timmar. De vanligaste biverkningarna är bildandet av hud knölar, illamående, gäspande och dåsighet.

Daglig rotation injektionsställen kan förhindra hud knutor, medan lokala ultraljud terapi och huden massage kan hjälpa till att behandla befintliga knölar

Apomorfin är vanligtvis reserverad för patienter hos vilka oral behandling inte längre är effektiv. En penna enhet är tillgänglig, vilket gör att patienterna att injicera sig själva - liknar insulininjektioner som används av diabetiker.

COMT-hämmare

Katekol-O-metyl-(COMT) förlänger den fördelaktiga effekten av levodopa. Två COMT-hämmare finns, tolkapon och entakapon (Comtess). Dock är tolkapon inte används i många länder som sällan kan den orsaka allvarliga lever-toxicitet. Entacapone används vanligen i de tidiga eller måttliga stadier av Parkinsons minska motoriska fluktuationer och "dosglapp".

Andra läkemedel

Selegilin

En rapport från Parkinsons Disease Research Group i Europa föreslog en 60-procentig ökning av dödligheten bland patienter som behandlats under lång tid med selegilin (t.ex. Eldepryl, Zelapar). Detta har dock inte funnit i andra studier och en färsk studie från Skottland har föreslagit att selegilin behandling inte ökar dödligheten i Parkinson.

Biverkningar inkluderar hallucinationer, sömnstörningar, oro, postural hypotension (ett blodtrycksfall när du står upp) och problem i samband med uttag av läkemedlet.

Amantadin

Amantadin (Symmetrel) är en mild antiviralt medel, som har en mild anti-parkinsonism påverkar och används i unga patienter att fördröja behovet av att använda levodopa. Vid höga doser kan amantadin fungera som en anti-dyskinetiska läkemedel, dock vid dessa höga doser kan det orsaka visuella hallucinationer, förvirring och agitation. Det bör ges som engångsdos på morgonen för att förebygga sömnproblem. Det kan orsaka en viss missfärgning av benen (livedo reticularis).

Antikolinergika

Förskrivna antikolinergika inkluderar benshexol, biperiden, Procyclidine (t.ex. Kemadrin), Bensatropin (Cogentin) och orfenadrin (t.ex. Biorphen). Används med levodopa, kan de hjälpa till att kontrollera vilotremor och dystoni (avvikelser i kroppshållning).

I äldre patienter kan de orsaka förvirring och förvärra demens. Andra biverkningar är svårighet att urinera, förstoppning, dimsyn, muntorrhet och uppkomsten av trång glaukom.

Antikolinergika används sällan vid Parkinsons behandling.

Andra droger i utveckling

Många läkemedel är under utveckling för behandling av Parkinsons sjukdom. Några av dessa läkemedel skona dopamin och arbetet med olika kemikalier i hjärnan. Exempel är riluzol, adenosinantagonister, canabinoids och neuroimmunophilins. Vissa läkemedel håller på att utvecklas så att de kan administreras i form av ett hudplåster.

Andra icke-läkemedelsbehandling

Rådgivning, sjukgymnastik (aerob träning) och talterapi kan också hjälpa patienter att hantera sina symtom och få en bättre livskvalitet. En dietist kan också ge råd om bättre kosthållning för att undvika förstoppning. Depression, sömnproblem och svårigheter urin är vanliga i Parkinsons och kan behöva särskild behandling.

Kirurgi

Hjärnkirurgi, till strukturer djupt inne i hjärnan som kallas pallidum och thalamus, har visat sig minska symptomen hos vissa patienter. Verksamheten kan innebära lesionering (förstör celler i ett målområde genom att bränna ett hål), stimulering (elektriskt stimulera celler med hjälp av en pacemaker) eller transplantation.

Pallidotomi

I denna operation en grupp av nervceller i en del av hjärnan som kallas globus pallidus förstörs. Den är särskilt effektiv för behandling av ofrivilliga rörelser (dyskinesier) och är relativt allmänt tillgängliga.

Dock bör verksamheten på både pallidum undvikas på grund av risken för att orsaka allvarliga biverkningar såsom oförmåga att tala ordentligt och svårigheter minne.

Deep brain stimulation

Deep Brain Stimulation innebär placering av elektroderna in i områden av hjärnan som skickar elektriska impulser. En extern stimulator är fäst trådar dyka från skallen.

Subthalamic kärna djup hjärnstimulering

Denna operation innebär att sätta en elektrod i en specifik grupp av nervceller i ett område som kallas nucleus subthalamicus. Stimulering kan styras av patienten med en omkopplare som kan aktivera stimulatorn "på" eller "av". Denna operation är effektiva på att kontrollera alla funktioner i Parkinsons men förfarandet är komplext. Operation kan säkert utföras på både subthlamic kärnor skillnad pallidotomy.

Pallidal deep brain stimulation

Liksom subthalamic nucleus deep brain stimulation, innebär denna operation sätta en elektrod i en viss (men olika) kluster av nervceller. Men dess effekter är närmare den pallidotomy i att det är särskilt effektivt för dyskinesier.

Fördelarna med djup hjärnstimulering inkluderar det faktum att det inte är nödvändigt att göra en lesion (bränna ett hål) i målet och stimuleringen kan justeras vid behov.

Dock har pacemakern batteriet bytas ut under narkos och förfarandet är mycket specialiserade och dyra vilket innebär ITiS endast tillgängligt på vissa regionala centra i Europa.

Nerve celltransplantation

Forskare har funnit att vävnad från ett foster kan överleva som transplanteras in i vuxna hjärnceller som har dött till följd av Parkinsons sjukdom. Dock fortfarande detta förfarande experimentell och kontroversiell. En färsk studie från USA föreslog att transplanterade patienter med Parkinsons sjukdom kan ibland utveckla en handikappande "skenande" dyskinesi möjligen på grund av överväxt av transplantat. Däremot är den svenska erfarenheten mer positiv och de har visat att korrekt skördas och implanterade transplantat kan överleva i hjärnan och etablera kontakter med överlevande celler.

Transplantation därför har hopp inför framtiden. Vidare kan i framtiden transplantation prövas med hjälp av neurala stamceller eller tillväxtfaktorer som ökar tillväxten nervcell. Erfarenheterna från USA, dock belyser farorna med att utföra kliniska prövningar innan omfattande experimentella studier genomförs.

Goda råd

Patienterna bör utbilda sig om sjukdomen och remiss till en specialist centrum är viktigt. Ytterligare upplysningar kan erhållas från sjukhus och stödgrupper.

Nutrition

Patienter bör följa en fiberrik kost som förstoppning är ett vanligt symptom - och kan vara en bieffekt av medicinering. De bör också vänta tills en timme efter att ha ätit en stor måltid innan du tar en dos av medicinering, för att förbättra absorptionen av läkemedlet från matsmältningssystemet.

Motion

Gentle motion, såsom simning, är mycket viktigt för att maximera patientens allmän rörlighet. Regelbunden sjukgymnastik kan hjälpa patienterna utöva effektivt allteftersom sjukdomen fortskrider.

Vad är det troliga resultatet?

Parkinsons sjukdom. Vad är Parkinsons sjukdom?
Parkinsons sjukdom. Vad är Parkinsons sjukdom?

De flesta patienter så småningom hitta sin medicin blir mindre effektiv. Detta kan ske så tidigt som två år i behandling eller inte förrän 8 till 10 år senare.

Patienterna upplever ofrivilliga rörelser mellan läkemedelsdoser, som från början är mild men kan bli successivt problematisk. Parkinson är en komplicerad sjukdom och modern förvaltning är viktigt. Patienterna bör därför försöka remiss till en specialist med intresse för Parkinsons och dessutom kontakta sin lokala Parkinsons sjukdom Society. Med modern behandling, specialistvård och stöd de flesta patienter har en normal livslängd med en rimlig livskvalitet.

Andra människor läser också:

Dystoni: Hur är dystoni klassificeras?

Huntingtons sjukdom: Vad är Huntingtons sjukdom?

Wilsons sjukdom: vem är i riskzonen?